白細(xì)胞疾病

白細(xì)胞疾病包括白細(xì)胞減少癥、粒細(xì)胞缺乏癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合癥、惡性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、傳染性單核細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病、多發(fā)性骨髓瘤等。

簡介白細(xì)胞是抵御微生物感染和外來物質(zhì)侵襲的機(jī)體防御系統(tǒng)。為有效地保衛(wèi)機(jī)體，必須有足夠數(shù)量的白細(xì)胞能產(chǎn)生恰當(dāng)?shù)膽?yīng)激反應(yīng)，到達(dá)需要它們的部位，殺滅并消化有害的微生物及其他物質(zhì)?！∨c其他血細(xì)胞一樣，白細(xì)胞由骨髓產(chǎn)生。它們從前體細(xì)胞(干細(xì)胞)經(jīng)一定時(shí)間逐漸分化、成熟為5種主要類型：中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞。正常情況下，人體每天要產(chǎn)生約1000億個(gè)白細(xì)胞。通常情況下，血中的白細(xì)胞數(shù)量是由計(jì)算機(jī)化的細(xì)胞計(jì)數(shù)儀自動測定。這些儀器能提供白細(xì)胞總數(shù)，即每微升血中的白細(xì)胞數(shù)量，以及5類白細(xì)胞所占的百分比。正常白細(xì)胞總數(shù)為4000～10000/μl。過少或過多的白細(xì)胞均提示有某種疾病。白細(xì)胞數(shù)量低于4000/μl稱為白細(xì)胞減少，這類病人容易感染。白細(xì)胞增多可能為對感染或外來物質(zhì)的一種反應(yīng)，亦可能由腫瘤、外傷、應(yīng)激或某些藥物所致。大多數(shù)的白細(xì)胞疾病累及中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞。累及嗜堿性粒細(xì)胞的疾病非常少見。

疾病分類 粒細(xì)胞減少癥簡介粒細(xì)胞減少癥是血中中性粒細(xì)胞數(shù)量異常降低的一種疾病。中性粒細(xì)胞是機(jī)體抵御細(xì)菌和真菌的基礎(chǔ)的細(xì)胞防御系統(tǒng)。它們亦幫助傷口愈合、吞噬外來物質(zhì)，如內(nèi)植夾板。中性粒細(xì)胞經(jīng)約2周在骨髓內(nèi)成熟。當(dāng)進(jìn)入血流后能在血中循環(huán)6小時(shí)，并不斷搜尋感染微生物和其他外來物質(zhì)。一旦發(fā)現(xiàn)有外來侵入者，它們即遷移到受累組織，與外來物附著后能產(chǎn)生毒性物質(zhì)，后可殺滅并吞噬外來侵入者。這種反應(yīng)亦可能會損害感染區(qū)域的健康組織。整個(gè)過程導(dǎo)致感染部位的炎性反應(yīng)，表現(xiàn)為體表的紅、腫及疼痛。因?yàn)橹行粤＜?xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的70%以上，因此白細(xì)胞總數(shù)降低多意味著中性粒細(xì)胞數(shù)量減少。若中性粒細(xì)胞數(shù)量低于1000/μl，感染的危險(xiǎn)性會增加。若降至500/μl以下時(shí)，感染危險(xiǎn)性將顯著增高。沒有粒細(xì)胞這一重要的防御機(jī)制，人體即可能死于某一種感染。

病因中性粒細(xì)胞減少有多種病因。它可能因?yàn)榱＜?xì)胞在骨髓產(chǎn)生不足，亦可能因?yàn)榇罅康陌准?xì)胞在循環(huán)中被破壞所致。　再生障礙性貧血可引起中性粒細(xì)胞減少以及其他類型的血細(xì)胞減少。一些少見的遺傳性疾病如嬰兒期遺傳性粒細(xì)胞缺乏癥、家族性中性粒細(xì)胞減少癥也能引起白細(xì)胞數(shù)量減少。周期性中性粒細(xì)胞減少癥是一種少見的疾患，其粒細(xì)胞數(shù)量每21～28天波動于正常和減少之間。中性粒細(xì)胞可降至零，約3～4天后能自然恢復(fù)到正常水平。病人在粒細(xì)胞減少期間容易感染。部分患有癌癥、結(jié)核病、骨髓纖維化、維生素B12缺乏或葉酸缺乏的病人可以發(fā)生中性粒細(xì)胞減少。一些藥物，尤其是腫瘤化療藥物能損害骨髓的粒細(xì)胞生成能力。

引起中粒細(xì)胞減少的藥物抗生素(青霉素、磺胺及氯霉素)抗驚厥藥物抗甲狀腺藥物癌癥化療藥物金鹽酚噻嗪類藥物中性粒細(xì)胞破壞增加還見于一些細(xì)菌感染、過敏性疾病以及藥物治療。脾臟腫大的病人如費(fèi)爾蒂綜合征、瘧疾及結(jié)節(jié)病患者，其粒細(xì)胞減少是由于脾臟捕獲并破壞了粒細(xì)胞。

癥狀和診斷　中性粒細(xì)胞減少可在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)迅速出現(xiàn)(急性中性粒細(xì)胞減少)，可以持續(xù)數(shù)月或數(shù)年之久(慢性中性粒細(xì)胞減少)。因?yàn)橹行粤＜?xì)胞減少無特異性癥狀，它可能在感染發(fā)生以后才被發(fā)現(xiàn)。在急性粒細(xì)胞減少癥，病人可出現(xiàn)發(fā)熱和口腔及肛周的疼痛(潰瘍)。隨后可出現(xiàn)細(xì)菌性肺炎以及其他嚴(yán)重的感染。在慢性粒細(xì)胞減少癥，若粒細(xì)胞數(shù)量不太低，則病情可較輕微。當(dāng)病人有頻繁或不尋常的感染時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑到中性粒細(xì)胞減少癥。為明確診斷需做全血檢查。如中性粒細(xì)胞數(shù)量減少則診斷成立。下一步應(yīng)明確粒細(xì)胞減少的病因。通過細(xì)針穿刺或活檢，醫(yī)生通常需采取一定量的骨髓。盡管此操作不太舒服，但一般無危險(xiǎn)性。骨髓標(biāo)本可在顯微鏡下檢查，以確定它是否正常，是否有正常數(shù)量的粒系前體細(xì)胞。通過確定這些前體細(xì)胞數(shù)量是否正常，以及其成熟過程是否正常，醫(yī)生能估計(jì)出粒細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)至正常所需要的時(shí)間。若前體細(xì)胞數(shù)量減少，則新的粒細(xì)胞出現(xiàn)在血中的時(shí)間將超過2周或2周以上。若前體粒細(xì)胞數(shù)量正常，成熟亦正常，則新的粒細(xì)胞可在數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)于血中。某些情況下，骨髓檢查能發(fā)現(xiàn)其他疾病，如白血病或其他影響骨髓的血細(xì)胞腫瘤治療　中性粒細(xì)胞減少癥的治療取決于病因和病情嚴(yán)重程度。引起粒細(xì)胞減少的藥物必須立即停用。有時(shí)不需治療骨髓亦能自然恢復(fù)。輕度粒細(xì)胞減少的病人(中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)大于500個(gè)/μl)一般無癥狀，可不需治療。嚴(yán)重粒細(xì)胞減少的病人(<500/μl=因缺乏防御外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦發(fā)生感染，病人需立即住院。即使尚未明確感染的原因以及感染的確切部位，亦應(yīng)立即給予強(qiáng)有力的抗生素治療。發(fā)熱是粒細(xì)胞減少病人常見的癥狀，亦是醫(yī)護(hù)人員需立即關(guān)注的重要征象。生長因子能刺激白細(xì)胞的產(chǎn)生，特別是粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)和粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)有時(shí)會有幫助。這類治療能消除周期性粒細(xì)胞減少癥病人的臨床發(fā)作。若中性粒細(xì)胞減少是因過敏或自身免疫反應(yīng)所致，皮質(zhì)激素有一定療效。若懷疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障礙性貧血病例，可使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白及其他免疫抑制治療(抑制免疫系統(tǒng)活性的治療)。如有脾功能亢進(jìn)，脾臟切除可以增加粒細(xì)胞數(shù)量。再生障礙性貧血病人如免疫抑制治療無效可以作骨髓移植治療。骨髓移植有相當(dāng)?shù)亩拘苑磻?yīng)，需要較長的住院時(shí)間，并且只能在一些特定的情況下進(jìn)行。一般來說，它不用于治療單純的粒細(xì)胞減少癥。

淋巴細(xì)胞減少癥簡介淋巴細(xì)胞減少癥是一種異常的淋巴細(xì)胞數(shù)量減少--成人血中低于1500/μl或兒童血中低于3000/μl。正常情況下，淋巴細(xì)胞占血流中白細(xì)胞的15%～40%。淋巴細(xì)胞是免疫系統(tǒng)的中心。它們保護(hù)人體抵御病毒感染；與其他細(xì)胞協(xié)同防御細(xì)菌和真菌感染；它們能發(fā)育成抗體產(chǎn)生細(xì)胞(漿細(xì)胞)；具有抑癌作用；能幫助協(xié)調(diào)免疫系統(tǒng)中的其他細(xì)胞的活性。淋巴細(xì)胞減少可因許多疾病或病因所致。重度情緒緊張、皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松治療、腫瘤化療或放射治療均可致淋巴細(xì)胞短暫減少。T淋巴細(xì)胞數(shù)量減少的病人較B淋巴細(xì)胞數(shù)量減少的病人更易出現(xiàn)嚴(yán)重的淋巴細(xì)胞減少癥，通常也帶來更嚴(yán)重的后果。但以上兩種情況均可以是致命的。

癥狀和診斷由于淋巴細(xì)胞占白細(xì)胞的比例相對較小，其數(shù)量減少可能不會引起明顯的白細(xì)胞總數(shù)降低。淋巴細(xì)胞減少本身無任何癥狀，它通常是在為診斷其他疾病所做的全血檢查中所發(fā)現(xiàn)。顯著的淋巴細(xì)胞數(shù)量減少可導(dǎo)致病毒、真菌以及寄生蟲感染。通過現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)技術(shù)，可以檢測出某一特定類型淋巴細(xì)胞的數(shù)量改變。例如，被稱為T4細(xì)胞的T淋巴細(xì)胞數(shù)量減少是評價(jià)艾滋病進(jìn)展的一種途徑。淋巴細(xì)胞　兩種主要的淋巴細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞，又稱B細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞，又稱T細(xì)胞。B細(xì)胞發(fā)源并成熟于骨髓，而T細(xì)胞發(fā)源于骨髓，但成熟于胸腺。B細(xì)胞發(fā)育成漿細(xì)胞后能產(chǎn)生抗體?？贵w能幫助機(jī)體破壞異常細(xì)胞以及感染微生物如細(xì)菌、病毒和真菌。T細(xì)胞被分為以下類型：殺傷T細(xì)胞能識別并破壞異?；蚋腥炯?xì)胞T輔助細(xì)胞幫助其他細(xì)胞破壞感染微生物T抑制細(xì)胞能抑制其他淋巴細(xì)胞的活性，以防止它們破壞正常組織治療　治療主要取決于病因。因藥物所致的淋巴細(xì)胞減少通常能在停止使用該藥后數(shù)天內(nèi)緩解。若病因是艾滋病，一般很難使淋巴細(xì)胞數(shù)量增加。某些藥物如疊氮胸苷(AZT)和二脫氧肌苷(ddI)也許能增加T輔助細(xì)胞的數(shù)量。當(dāng)淋巴細(xì)胞減少是B淋巴細(xì)胞缺乏癥時(shí)，血中抗體濃度可低于正常。此時(shí)，給予丙種球蛋白(富含抗體的物質(zhì))能幫助預(yù)防感染。若感染已經(jīng)出現(xiàn)，則給予針對感染微生物的特異性抗生素、抗真菌及抗病毒藥物。

引起淋巴細(xì)胞減少的疾病腫瘤(白血病、淋巴瘤、霍奇金病)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡慢性感染少見的遺傳性疾病(某些無丙種球蛋白血癥，DiGeorge綜合征，Wiskott-Aldrich綜合征，嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷綜合征，共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)某些病毒感染

單核細(xì)胞疾病單核細(xì)胞與其他白細(xì)胞相互協(xié)同，能清除壞死或損傷組織，破壞腫瘤細(xì)胞，調(diào)節(jié)免疫防御外來物質(zhì)。與其他白細(xì)胞一樣，單核細(xì)胞在骨髓中產(chǎn)生，然后進(jìn)入血流中。數(shù)小時(shí)后它們遷移到組織再成熟為巨噬細(xì)胞，即免疫系統(tǒng)的吞噬細(xì)胞。巨噬細(xì)胞散布于整個(gè)人體，但在肺、肝、脾、骨髓以及主要的體腔邊緣分布數(shù)量較多。它們能生存數(shù)月之久。某些感染(如結(jié)核病)、腫瘤以及免疫系統(tǒng)疾病使單核細(xì)胞數(shù)量增多。一些遺傳性疾病如戈謝病、尼曼-皮克病，細(xì)胞碎片積聚在巨噬細(xì)胞中，出現(xiàn)功能異常。

嗜酸粒細(xì)胞增多嗜酸粒細(xì)胞增多是指血中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量異常增高。嗜酸粒細(xì)胞增多不是一種疾病。但它可能是一種疾病反應(yīng)。血中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量增多一般是對異常細(xì)胞、寄生蟲以及引起過敏反應(yīng)的物質(zhì)(過敏原)的一種適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)。嗜酸粒細(xì)胞在骨髓中產(chǎn)生后即進(jìn)入血中。血中僅停留數(shù)小時(shí)即遷移到人體各組織。當(dāng)外來物質(zhì)進(jìn)入機(jī)體被淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞發(fā)現(xiàn)后，細(xì)胞產(chǎn)生出的物質(zhì)能吸引嗜酸粒細(xì)胞到感染部位。嗜酸粒細(xì)胞隨后釋放出的毒性物質(zhì)能殺滅寄生蟲并破壞異常的人體細(xì)胞。

特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征是指血中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量大于1500個(gè)/μl，并持續(xù)達(dá)6個(gè)月以上而無明顯病因的一種疾病。任何年齡病人均可發(fā)病，但多見于50歲以上的男性病人。嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量的增多能損害心、肺、肝、皮膚以及神經(jīng)系統(tǒng)。例如，心臟受累產(chǎn)生所謂勒夫勒心內(nèi)膜炎，可導(dǎo)致血凝塊形成、心力衰竭、心肌梗死以及心臟瓣膜功能失調(diào)等。該綜合征癥狀取決于哪個(gè)器官受到損害。包括體重減輕、發(fā)熱、盜汗、疲乏、咳嗽、胸痛、浮腫、胃痛、皮疹、疼痛、乏力、意識不清以及昏迷等癥狀均可出現(xiàn)。若出現(xiàn)以上癥狀的病人其嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)性增多可診斷為該綜合征。在開始治療之前，醫(yī)生必須明確無寄生蟲感染或過敏性反應(yīng)的病因存在。若不采取治療，80%以上的病人會在2年之內(nèi)死亡；而治療后80%以上的病人能繼續(xù)存活。心臟損害是死亡的首要原因。一些病人在嚴(yán)密觀察3～6個(gè)月前可不需治療。但大多數(shù)病人均需用強(qiáng)的松或羥基脲治療。若病人對強(qiáng)的松和羥基脲無效，可選擇其他各種藥物，并可與直接去除血中嗜酸性細(xì)胞的治療手段(白細(xì)胞去除術(shù))配合使用。

嗜酸粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征嗜酸粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征是一種嗜酸粒細(xì)胞增多并伴有肌痛、壓痛、疲乏、腫脹、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、呼吸急促、皮疹以及神經(jīng)系統(tǒng)異常的疾病。該綜合征少見。見于90年代初期服用了大量色氨酸的患者。色氨酸是保健食品店的一種常見產(chǎn)品，有時(shí)被醫(yī)生推薦為可促進(jìn)睡眠。可能是產(chǎn)品不純而非色氨酸本身致病。該綜合征在停用色氨酸后可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，并能引起持久的神經(jīng)損害，甚至偶可導(dǎo)致死亡。據(jù)悉目前不能治愈；一般建議理療康復(fù)。